曾获戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩因肾上腺皮质癌去世，同时深入介绍了肾上腺皮质癌的特点、治疗难点，并探讨了可能为患者带来希望的医疗技术。
近日，一则令人痛心的消息传来，曾凭借电影《罗塞塔》荣获戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩（Émilie Dequenne），因病永远地离开了我们，年仅43岁。
艾米莉·德奎恩
据了解，夺去她生命的是一种罕见却极度恶性的疾病——肾上腺皮质癌。从2023年8月她被确诊罹患此疾并紧急进行手术治疗，到最终离世，仅仅过去了一年多的时间。在2024年4月，德奎恩曾在社交媒体上向大家报喜，称自己的病情已大大缓解。然而，到了同年年末，她却无奈公布了病情复发的消息。
肾上腺皮质癌为何如此恶性且容易复发？医学技术的发展能否为这一癌症的患者带来新的希望？3月19日，通用医疗三六三医院肿瘤科主任徐红玉接受了采访，为我们解答了这些疑问。
不易察觉、治疗难度大的癌症
徐红玉主任介绍，肾上腺皮质癌是一种极为罕见的恶性肿瘤，它主要起源于肾上腺皮质的细胞。在正常情况下，这些细胞承担着分泌重要激素的任务，像糖皮质激素、盐皮质激素以及性激素等，这些激素对于维持人体的基本生理功能起着关键作用。然而，当这些细胞发生癌变后，它们的生长和分裂就会失去控制，开始不断地侵犯周围的组织和器官，进而导致癌症在全身扩散。
肾上腺皮质癌之所以恶性程度高、病死率也较高，主要存在以下几个方面的原因。首先是诊断困难，部分肾上腺皮质癌具有分泌激素的功能，这可能会导致患者出现内分泌紊乱的情况，引发一系列严重的临床症状。患者可能会出现向心性肥胖，表现为面部肥胖、背部增厚而四肢纤细，同时还可能伴有皮疹、痤疮、高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。如果肿瘤分泌过多雄激素，女性患者可能会出现男性化表现，如声音变粗、面部和身体毛发增多、月经紊乱等。这些症状不仅严重影响患者的生活质量，还可能掩盖肿瘤本身的症状，从而导致诊断和治疗被延误。
其次，治疗方案不完善。由于患者相对罕见，研究样本不足，肾上腺皮质癌大规模临床研究面临着很大的困难。医生对其发生机制和最佳治疗方案的研究还不够深入。虽然手术、放化疗和内分泌治疗等常规手段对一般肿瘤效果较好，但对于这种罕见肿瘤，由于研究不够透彻，常规治疗效果并不理想。
再者，手术切除难度大。该部位的肿瘤一旦长大，很容易侵袭周围的重要器官，如肾脏、腹膜后淋巴结和静脉等。这种情况会大大增加手术切除的难度，导致医生无法将肿瘤一次性清除干净。而且，因为这类肿瘤具有高度的侵袭性，即使进行了根治性切除，癌细胞仍有可能在肉眼无法察觉的情况下出现微小转移，通过淋巴系统和血液系统扩散至其他器官，导致术后复发。
最后，有效治疗药物少。目前针对肾上腺皮质样癌的有效治疗药物非常有限。徐红玉主任指出，例如米托坦作为为数不多能治疗该肿瘤的药物，有效率也仅有35%，且缓解时间短暂。当使用过米托坦的患者疾病复发后，就会对这个药物不再敏感，从而面临无药可用的局面。
“精准治疗”或为患者带来希望
徐红玉主任在采访中还提到，肾上腺皮质腺癌的发病率极低，约为0.52/100万例，在5岁左右儿童和40岁 – 50岁成人中较为高发，且女性患者略多于男性。由于早期症状不典型，很多肾上腺皮质腺癌患者容易被漏诊或误诊，往往在晚期才发现患病。而在该疾病病程晚期，手术治疗的复发率高达40% – 60%，患者5年生存率仅为15%。
那么，是否有医疗技术的发展有望提高肾上腺皮质癌的治愈率呢？徐红玉主任认为，当下最大的希望寄托于精准治疗。随着基因检测技术的不断进步，我们对肾上腺皮质癌基因组学的研究也会不断深入，这样就有望发现其特定的基因变异分子标志物，从而设计出个体化的精准治疗方案。
此外，免疫治疗在多种肿瘤治疗中已显示出显著疗效，也有望为肾上腺皮质癌提供更好的治疗方案。目前，已有研究在探索免疫检测点抑制剂在该疾病中的应用潜力。不过由于该病罕见，相关研究样本量有限，确凿的疗效数据尚不多见。
徐红玉主任还强调，和其他肿瘤疾病的治疗一样，对于罕见的肾上腺皮质癌，多学科综合治疗模式同样至关重要。外科、放疗科、病理科以及内分泌科等多学科需紧密合作，才能为当前患者提供更全面、更个性化的治疗方案。
本文围绕比利时女演员艾米莉·德奎恩因肾上腺皮质癌去世这一事件展开，详细介绍了肾上腺皮质癌不易察觉、治疗难度大的特点，包括诊断困难、治疗方案不完善、手术切除难度大、有效治疗药物少等方面。同时也探讨了精准治疗、免疫治疗以及多学科综合治疗等可能为患者带来希望的医疗技术。让我们对肾上腺皮质癌有了更深入的认识，也期待医学的进步能为患者带来更好的治疗方案。
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